山东大学附属威海市立医院小儿内二科收治了一位不同寻常的12岁女孩，严格的说是把医生护士吓了一跳。小静是坐在轮椅上被推进来的，精神萎靡，穿着单薄的衣裤，在大家诧异的目光中，协助小静妈妈将小静抬上病床，隔着单薄的裤子，感觉到双腿皮肤坚硬，全身都是冰冷的，感觉像是从冰窟才出来的，退下裤子的时候，大家惊呆了！这是怎样的腿呀，双下肢膝盖以下部位皮肤呈紫黑色，皮肤坚硬，触之像皮革，大面积溃烂，部分已经结痂，双足皮肤均呈糜烂状，五趾均僵硬。双腿及双足肿胀，还散发着臭味，没有正常皮肤。
  
  原来，小静患的是一种叫做“原发性红斑性肢痛症”的疾病。原发性红斑性肢痛症是一种罕见的常染色体单基因遗传病，是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病。以肢端阵发性剧烈灼烧样疼痛以及对温度敏感为主要特征，发病机制不明。国际范围内经报道过6个家系及一些散发病例。本病多为儿童或＞40岁，国内报导青年女性为多。男女比例1：13。
  
  看着这样一个眉清目秀的花季少女，正值爱美的年龄，却被病痛折磨成这样，我们心痛不已。面对入目有些恐怖的病肢和不断散发的异味，所有医护人员没有嫌弃，而是立即投入抢救。
  
  孩子双下肢溃烂，双手腕部以下皮肤同样硬化如皮革状，给静脉穿刺带来很大困难。好在张欣桐主管护师经验丰富，再难的血管都挑战过，她仔细观察准备，终于不负众望，一针见血。
  
  会诊、检查、输液各项治疗措施迅速且有条不紊的进行着，检验结果出来了，此时小静患有严重脓毒症并伴有相关器官功能障碍，重症肺炎，呼吸衰竭，心肌损害，以及皮肤软组织感染（耐苯唑西林金黄色葡萄球菌）。
  
  医生下达病危通知书。
  
  护士长对小静单间隔离的同时，安排专人护理小静，对小静妈妈也是尽可能照顾，通过小静妈妈了解到，小静从3岁开始得了这种罕见病，11年前在北京大学第一医院皮肤科确诊“原发性红斑肢痛症”。每年冬天小静双腿都要这么溃烂一次，来年春天好转，久而久之家人似乎已经习惯，但没有想到这次这么严重。
  
  护士长及护士们看着小静的双腿，如何能让这双腿恢复正常呢？慈慧敏护士长亲自到烧伤科请教王海涛主任和于秀香护士长，希望能从烧伤的病人那里吸取些经验；屈媛媛护士长查找各种文献、资料，希望能得到启发。但报道很少，尤其是皮肤损伤如此之重的，没有先例。
  
  但没有先例并不意味着没有机会，在烧伤整形科杨金存主任医师的建议下，开始尝试给小静局部涂抹湿润烧伤膏，涂抹以后，皮肤没那么坚硬了，但活动后还是会皲裂，鲜血顺着伤口流出。